肺动脉高压诊断与治疗2009

　　1 病理与病因
　　1.1 组织学
　　1.2 右心室
　　1.3 肺动脉高压时的分子异常
　　1.4 肺动脉高压的遗传学
　　1.5 肺动脉高压时血液和内皮异常
　　1.6 前列环素和血栓素A2
　　1.7 内皮素
　　1.8 氧化氮
　　1.9 其他血管活性物质
　　1.10 炎症
　　1.11 肺动脉高压时的肺动脉平滑肌细胞
　　2 肺动脉高压的分类和流行病学（WHO1组）
　　2.1 特发性肺动脉高压
　　2.2 家族性肺动脉高压
　　2.3 与先天性心脏病相关的肺动脉高压
　　2.4 与结缔组织病相关的肺动脉高压
　　2.5 与人类免疫缺陷病毒感染相关的肺动脉高压
　　2.6 与门静脉高压相关的肺动脉高压
　　2.7 与药物和毒素相关的肺动脉高压
　　2.8 与血红蛋白病相关的肺动脉高压
　　2.9 与其他病因相关的肺动脉高压
　　2.10 与肺静脉阻塞或毛细血管相关的肺动脉高压
　　3 自然史和生存
　　3.1 肺动脉高压药物治疗：对存活的影响
　　3.2 影响存活和帮助评估预后的因素
　　3.3 功能分级
　　3.4 运动耐量
　　3.5 血流动力学
　　3.6 超声心动图检查
　　3.7 磁共振成像
　　3.8 生物标记物
　　3.9 建议小结
　　4 筛查与诊断性和血流动力学评估
　　4.1 肺动脉高压定义
　　4.2 诊断策略
　　4.3 超声心动图检查
　　4.4 运动超声心动图检查
　　4.5 肺动脉压增高诊断性评估中的新影像技术
　　4.6 有创血流动力学评估
　　4.7 右心导管术
　　4.8 最佳有创评估的组成
　　4.9 心导管术的安全性
　　4.10 肺动脉压的自发变异
　　4.11 肺动脉血流动力学的动态测量
　　4.12 急性扩血管试验
　　4.13 急性扩血管试验的药物
　　4.14 肺动脉高压急性扩血管试验有反应者的定义
　　4.15 肺动脉高压患者扩血管试验
　　4.16 小结
　　5 循证学治疗流程
　　5.1 一般措施
　　5.2 背景治疗
　　5.3 钙拮抗剂
　　5.4 前列腺素
　　5.5 依前列醇
　　5.6 曲罗尼尔
　　5.7 伊洛前列素
　　5.8 内皮素受体拮抗剂
　　5.9 波生坦
　　5.10 司他生坦
　　5.11 安贝生坦
　　5.12 磷酸二酯酶抑制剂
　　5.13 西地那非
　　5.14 他达拉非
　　5.15 联合治疗
　　5.16 肺动脉高压临床试验的局限性
　　5.17 费用问题
　　5.18 有创治疗
　　5.19 房间隔切开术
　　5.20 肺和心肺联合移植
　　5.21 肺动脉内膜血栓切除术
　　5.22 右心室辅助装置
　　5.23 治疗流程
　　6 实时再次评估：如何随访治疗的患者
　　6.1 专科医院护士在管理肺动脉高压患者中的作用
　　7 非肺动脉性肺动脉高压人群
　　7.1 WHO2组：肺静脉高压
　　7.2 WHO3组：低氧血症相关的肺动脉高压
　　7.3 WHO4组：血栓栓塞性肺动脉高压
　　7.4 建议小结
　　8 先天性心脏病相关的肺动脉高压
　　9 儿童肺动脉高压
　　9.1 新生儿持续性肺动脉高压
　　9.2 儿童肺动脉高压
　　10 肺动脉高压治疗中心
　　参考文献

　　多数心脏专科医师和呼吸专科医师见到的与左心充盈压升高相关的肺动脉高压要比肺动脉高压常见得多。任何导致左心充盈压升高的疾患，包括收缩功能不全、舒张功能不全和心脏瓣膜病，均可以导致肺动脉压升高。因此，治疗应当针对基础性左心疾病。偶尔，在对基础疾病进行最佳治疗后，如果肺毛细血管楔压正常或轻度升高，跨肺压差和肺血管阻力明显升高，患者的症状提示肺动脉高压一特异治疗可以有临床净获益，则可以考虑进行肺动脉高压的特异治疗。可以将这一组患者称为“不对称”肺动脉高压患者（高于根据其左心压力升高或肺疾病估测的压力）。专家们反对对非肺动脉高压性肺动脉高压进行治疗，除非临床研究资料显示这类患者可以从治疗中获益。这类患者进行肺动脉高压特异治疗的潜在不良反应包括液体潴留、肺水肿和通气灌注失衡。